بیماری فاویسم (Favism) که با نام علمی کمبود آنزیم G6PD نیز شناخته میشود، یک اختلال ژنتیکی خونی است که به طور گسترده در سراسر جهان، به ویژه در مناطق مدیترانه و خاورمیانه، شایع است. این بیماری نه تنها در اثر مصرف باقلا (فاویسم) بلکه در اثر تماس با برخی مواد شیمیایی و داروها نیز فعال میشود. در این مطلب از سایت پزشک شهر، به طور کامل به این بیماری، علل ژنتیکی، علائم، نحوه تشخیص و مهمترین نکات برای پیشگیری و مدیریت آن میپردازیم.
مجله سلامت پزشک شهر با ارائه مطالب، به شما در انتخاب بهترین راهکار برای سلامتی خود کمک میکند. اما فراموش نکنید که این اطلاعات صرفا جهت آگاهی است و جایگزین نظر پزشک معالج شما نیست. برای تشخیص و جراحی باید به پزشک مراجعه کنید.
بیماری فاویسم چیست و چه کسانی در معرض خطرند؟
فاویسم یک بیماری خونی و ارثی است که بر اثر کمبود یا نقص آنزیم گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز در گلبولهای قرمز ایجاد میشود. این آنزیم نقش کلیدی در محافظت سلولهای خونی در برابر مواد اکسیدان دارد. در صورت نبود یا کمبود آن، گلبولهای قرمز در برابر عوامل اکسیدکننده آسیبپذیر شده و دچار تخریب (همولیز) میشوند.
بروز این بیماری معمولاً پس از مصرف باقلا (چه تازه، خام یا منجمد)، استفاده از برخی داروها، یا ابتلا به بعضی عفونتها رخ میدهد. حتی در نوزادان، انتقال از طریق شیر مادر نیز ممکن است منجر به بروز علائم شود. این مشکل بیشتر در پسران زیر پنج سال دیده میشود و در مناطق ساحلی شمال و جنوب ایران شیوع بیشتری دارد.
فاویسم میتواند باعث بروز مشکلاتی مانند کمخونی همولیتیک حاد، زردی در نوزادان و همولیز مزمن شود. تشخیص قطعی آن تنها از طریق آزمایش خون امکانپذیر است.
علائم بیماری فاویسم
در کودکان مبتلا به فاویسم، پس از مصرف باقالا به هر شکل یا استفاده از برخی داروها و همچنین در هنگام ابتلا به برخی عفونتها، طی 24 تا 48 ساعت علائم زیر ممکن است ظاهر شود:
- حالت تهوع و استفراغ
- تب و افزایش دمای بدن
- زردی در سفیدی چشمها (یرقان)
- درد شکم
- کاهش میزان ادرار همراه با تیرگی رنگ آن
- رنگپریدگی پوست و زردی آن
درمان بیماری فاویسم
فاویسم درمان قطعی برای اصلاح نقص ژنتیکی ندارد. مهمترین اقدام، جلوگیری از قرار گرفتن در معرض مواد اکسیدان است تا از تخریب گلبولهای قرمز پیشگیری شود. در صورت بروز علائم، فوراً باید به پزشک مراجعه کرد.
روشهای درمانی شامل تزریق مایعات کافی و در موارد شدید، انتقال خون است تا کمخونی ناشی از تخریب گلبولهای قرمز جبران شود.
چرا مصرف باقالا برای برخی افراد ممنوع است؟
باقلا حاوی ترکیبات اکسیدان قوی مانند «ویسین» و «کوویسین» است که در دستگاه گوارش به موادی تبدیل میشوند که میتوانند باعث تخریب غشای گلبولهای قرمز در افراد فاویسمی شوند. حتی بوئیدن گل و گرده باقالا یا عبور از مزارع آن ممکن است سبب بروز حمله همولیتیک شود.
این تخریب گلبولهای قرمز باعث نوعی کمخونی به نام «کمخونی همولیتیک» میشود که برای بیماران فاویسمی بسیار خطرناک است.
داروها و مواد غذایی که بیماران فاویسمی باید از آنها پرهیز کنند
افراد مبتلا به فاویسم باید از مصرف مواد و داروهای زیر خودداری کنند، زیرا این ترکیبات میتوانند باعث تخریب گلبولهای قرمز و تشدید بیماری شوند:
- باقالا
- آسپرین (دوز بالا)
- سولفاستامیدها
- ویتامین K
- داروهای آنتیبیوتیک خاص مانند کوتریموکسازول و کلرامفنیکل
- نیتروفورانتوئین، فورازولیدون و نیتروفورازون
- کلروکین، متیلن بلو، نالیدیکسیک اسید، فنازوپریدین
- پروبنسید و استامینوفن با دوز بالا
- فتالین و حشرهکشها
- حنا و سدر
در کل، آگاهی از این موارد و رعایت نکات پیشگیرانه میتواند به بیماران فاویسمی کمک کند تا از بروز عوارض جدی پیشگیری کنند و سلامت خود را حفظ نمایند.
روش های پیشگیری از بیماری فاویسم
برای کاهش خطر بروز علائم بیماری فاویسم هنگام مصرف باقالا، بهتر است باقالا را ابتدا دو لپه کرده و سپس بجوشانید. پس از پخت، آب جوشیده را دور بریزید تا مواد اکسیدان موجود کاهش یابد. همچنین، استفاده از روغن و ادویههای گرم مانند گلپر، دارچین، آویشن، میخک و فلفل در هنگام پخت باقالا میتواند عوارض آن را کمتر کند.
باید توجه داشت که بیشتر بیماران فاویسمی در شرایط عادی مشکلی ندارند و تنها زمانی که در معرض مواد اکسیدان مانند باقالا یا داروهای خاص قرار میگیرند، علائم بیماری ظاهر میشود.
عوارض کلی مصرف باقالا
- افراد مبتلا به بیماریهایی مانند کلسترول بالا، تصلب شرایین، سنگ کلیه (سنگ اورات)، فشار خون بالا، افسردگی، نفخ معده، افزایش اسید اوریک، خارش پوستی و صرع باید از مصرف زیاد باقالا پرهیز کنند.
- خوردن باقالا در شب ممکن است باعث بیخوابی شود.
- باقالا ممکن است باعث نفخ و سنگینی معده شود؛ برای کاهش این عارضه، بهتر است باقالا را در آب بجوشانید و آب آن را دور بریزید. باقالای کهنه و بدون پوست نسبت به باقالای تازه با پوست، کمتر نفخ آور است.
- مصرف باقالا همراه با ماست میتواند باعث دلپیچه شود.
- مصرف زیاد باقالا ممکن است باعث ایجاد تاول در دهان شود.
- برخی معتقدند مصرف باقالا در دوران بارداری ممکن است ریسک ابتلای جنین به فاویسم را افزایش دهد، هرچند این موضوع به طور قطعی اثبات نشده است. بهتر است قبل از مصرف با پزشک مشورت شود.
- باقالا دارای مقدار قابل توجهی ماده تیرامین است؛ بنابراین افراد مصرفکننده داروهای مهارکننده MAO مانند فنلزین و ایزوکاربوکسازید و همچنین کسانی که دچار میگرن هستند، باید از مصرف باقالا خودداری کنند.
- مصرف باقالای تازه و خام ممکن است باعث مسمومیت و واکنشهای حساسیتی شدید شود که در موارد نادر خطرناک و حتی کشنده است؛ بنابراین باید در مصرف باقالای تازه احتیاط کرد.
هشدارهای مهم برای کودکان مبتلا به فاویسم
- کودکان فاویسمی نباید حتی باقالای خام یا پخته مصرف کنند و همچنین باید از تماس با پوست باقالا جلوگیری شود.
- بهتر است این کودکان از حضور در مزارع باقالا دور نگه داشته شوند.
- هیچ دارو، مکمل یا ویتامینی بدون مشورت پزشک به این کودکان داده نشود و پزشک حتماً از وضعیت بیماری آنها مطلع باشد.
- مادران شیرده که کودک فاویسمی دارند نباید باقالا مصرف کنند؛ در صورت مصرف، باید حداقل تا سه روز از شیردهی خودداری نمایند.
- تماس کودک با مواد شیمیایی مانند نفتالین، بنزن و حشرهکشها باید به شدت محدود شود.
- در صورت بروز هرگونه علائم حمله فاویسم، فوراً باید به بهترین پزشک های عمومی در شیراز مراجعه شود.
جمع بندی
بیماری فاویسم یک اختلال ژنتیکی است که در اثر کمبود آنزیم G6PD، گلبولهای قرمز خون را در برابر عوامل اکسیدان آسیبپذیر میکند. مهمترین راهکار برای مدیریت این بیماری، اجتناب کامل از محرکها، به خصوص باقلا و برخی داروهاست. با تشخیص زودهنگام و رعایت نکات پیشگیرانه، افراد مبتلا میتوانند زندگی عادی و سالمی داشته باشند و از خطرات ناشی از همولیز حاد جلوگیری کنند.
